Болезнь Шегрена (БС) — это хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся сухостью слизистых оболочек органов и систем, оказывающее значительное влияние на качество жизни. Основная цель лечения состоит в контроле симптомов, восполняя потерю секреции жидкости; а также в уменьшении активности системного заболевания. Это руководство основано на рекомендациях, опубликованных в 2017 году, и расширяет их (добавлены рекомендации по ведению детей и подростков, где это необходимо).

На данном рисунке представлено графическое изображение рекомендации:

В полной версии статьи можно подробнее изучить основные положения.

Ключевые вопросы, которые освещают данные рекомендации:
1. Какова диагностическая точность анализов ANA (АНФ), ENA и других новых антигенных тестов у людей с подозрением на БШ?
2а. Какова диагностическая точность УЗИ слюнных желез у людей с подозрением на БШ?
2б. Какова диагностическая точность других методов визуализации у людей с подозрением на БШ?
3а. Какова диагностическая точность биопсии большой и малой слюнной железы у людей с подозрением на БШ?
3б. Какова диагностическая точность биопсии слезной железы у людей с подозрением на БШ?
4а. Есть ли у людей с подтвержденным БШ какие-либо измеримые биомаркеры, которые могут предсказать развитие лимфомы?
4б. Существуют ли у людей с подтвержденным БШ какие-либо измеримые биомаркеры, которые могут предсказать прогрессирование заболевания или развитие экстражелезистых проявлений?
5. Какие еще исследования следует регулярно проводить у людей с подтвержденным БШ, чтобы исключить распространенные сопутствующие заболевания, например целиакию или заболевание щитовидной железы?
6. Какое местное лечение наиболее клинически эффективно у людей с БШ, у которых наблюдаются симптомы сухости глаз?
7. Какое местное лечение является наиболее клинически эффективным у людей с БШ, у которых наблюдаются симптомы сухости во рту?
8. Какое местное лечение является наиболее клинически эффективным у людей с БШ, у которых наблюдаются симптомы сухости за пределами глаз и рта?
9а. Какое стимулирующее лечение является наиболее клинически эффективным у людей с БШ, у которых наблюдаются симптомы сухости?
9б. Какова клиническая эффективность фторида, ксилита, хлоргексидина, искусственной слюны или диеты в предотвращении развития или прогрессирования кариеса зубов и заболеваний десен?
10а. Какова клиническая эффективность лечения у людей с БШ по сравнению друг с другом или плацебо при лечении системного заболевания?
10б. Какие методы лечения эффективны при рецидивирующем паротите при БШ?
11. Является ли раннее лечение гипергаммаглобулинемии или системного заболевания более эффективным для замедления прогрессирования заболевания у людей с БШ, чем отсроченное лечение?
12. Каковы рекомендуемые варианты лечения у лиц с БШ, перекрывающимся с другими ревматическими заболеваниями, например, РА, СКВ или склеродермией?
13. Какова клиническая эффективность нутрицевтиков при лечении людей с БШ?
14. Какие психотерапевтические вмешательства являются эффективными для лечения усталости и боли в суставах для людей с БШ?
15. Какой режим физических упражнений является эффективным для лечения усталости у людей с БШ?
16. Эффективны ли гидроксихлорохин и/или низкие дозы аспирина в снижении внутриутробной смертности и заболеваемости у беременных с БШ, как с антителами против Ro и/или La, так и без них?
17. Эффективны ли фторированные стероиды и/или иммуноглобулины для снижения вероятности врожденной блокады сердца плода с неполной блокадой сердца или гидропическими изменениями у беременных с БШ?
18. Какая программа долгосрочного наблюдения наиболее клинически эффективна для людей с БШ и как ее следует персонализировать?
19. В какой информации и поддержке нуждаются люди с БШ, их семьи и лица, осуществляющие уход, и как они могут получить к этой информации доступ?

Elizabeth J Price, Stuart Benjamin, Michele Bombardieri, Simon Bowman, Sara Carty, Coziana Ciurtin, Bridget Crampton, Annabel Dawson, Benjamin A Fisher, Ian Giles, Peter Glennon, Monica Gupta, Katie L Hackett, Genevieve Larkin, Wan-Fai Ng, Athimalaipet V Ramanan, Saad Rassam, Saaeha Rauz, Guy Smith, Nurhan Sutcliffe, Anwar Tappuni, Stephen B Walsh

Rheumatology (Oxford Academy), 2024; keae152

10.1093/rheumatology/keae152

British Society for Rheumatology guideline on management of adult and juvenile onset Sjögren disease

Sjögren disease (SD) is a chronic, autoimmune disease of unknown aetiology with significant impact on quality of life. Although dryness (sicca) of the eyes and mouth are the classically described features, dryness of other mucosal surfaces and systemic manifestations are common. The key management aim should be to empower the individual to manage their condition—conserving, replacing and stimulating secretions; and preventing damage and suppressing systemic disease activity. This guideline builds on and widens the recommendations developed for the first guideline published in 2017. We have included advice on the management of children and adolescents where appropriate to provide a comprehensive guideline for UK-based rheumatology teams.

Key questions identified in the scope:

In people suspected of having SD, what is the diagnostic accuracy of ANA, ENA and other novel antigen testing?

2a. In people suspected of having SD, what is the diagnostic accuracy of salivary gland US scanning?

2b. In people suspected of having SD, what is the diagnostic accuracy of other imaging modalities?

3a. In people suspected of having SD, what is the diagnostic accuracy of major and minor salivary gland biopsy?

3b. In people suspected of having SD, what is the diagnostic accuracy of lacrimal gland biopsy?

4a. In people with confirmed SD are there any measurable biomarkers that can predict development of lymphoma?

4b. In people with confirmed SD are there any measurable biomarkers that can predict disease progression or development of extraglandular disease?

In people with confirmed SD what other investigations should routinely be undertaken to exclude common associated conditions, for example coeliac or thyroid disease?
In people with SD who have sicca (dryness) symptoms of the eyes, what is the most clinically effective topical treatment?
In people with SD who have sicca (dryness) symptoms of the mouth, what is the most clinically effective topical treatment?
In people with SD who have sicca (dryness) symptoms outside the eyes and mouth, what is the most clinically effective topical treatment?

9a. In people with SD who have sicca (dryness) symptoms, what is the most clinically effective stimulatory treatment?

9b. What is the clinical effectiveness of fluoride, xylitol, chlorhexidine, artificial saliva or diet in preventing the development or progression of dental caries and gum disease?

10a. In people with SD what is the clinical effectiveness of treatments in comparison to each other or placebo for treating systemic disease?

10b. What treatments are beneficial for recurrent parotitis in jSD?

In people with SD, is early treatment of hypergammaglobulinaemia or systemic disease more effective than delayed treatment at slowing disease progression?
What are the recommended therapeutic options in individuals with SD overlapping with other rheumatic diseases, for example, RA, SLE or scleroderma?
In people with SD, what is the clinical effectiveness of nutraceuticals in the management of the condition?
For people with SD, what cognitive therapy or behavioural change interventions are an effective treatment for fatigue and joint pain?
In people with SD, what type and frequency of exercise is an effective treatment for fatigue?
For pregnant people with SD, both with and without anti-Ro and/or La antibodies, is HCQ and/or low-dose aspirin effective in reducing fetal mortality and morbidity?
For pregnant people with SD, with a fetus who has an incomplete heart block or hydropic changes, are fluorinated steroids and/or immunoglobulins effective in decreasing the likelihood of congenital heart block in the fetus?
In people with SD, what is the most clinically effective long-term follow-up programme and how should this be personalized?
What age-tailored information, education and support do people with SD and their families and carers need and how can they access this?