Цель

В этом исследовании для диагностики гранулематоза с полиангиитом (ГПА) у корейских пациентов, которым ранее проводилась диагностика ГПА, применялись критерии, предложенные Американским колледжем ревматологов (ACR) и Европейской Антиревматической Лигой (EULAR) (критерии ACR/EULAR 2022) для исследования того количества пациентов, которые могут быть отнесены к категории имеющегося диагноза ГПА.

Методика

В исследование были включены 65 пациентов с ГПА, в соответствии с пересмотренной номенклатурой и классификацией васкулитов, International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides (CHCC) (2012) и алгоритму EMA 2007 г. для ГПА. Они были реклассифицированы на основании новых критериев ACR/EULAR 2022 года.

Результаты

Среди общего числа пациентов (65 пациентов) 48 из них (73,8%) были реклассифицированы как имеющие достоверный диагноз ГПА. Несмотря на выявленные гранулемы при биопсии и/или наличие четких суррогатных маркеров ГПА, пациент не подлежал ревизии диагноза на достоверный ГПА, если согласно новым классификационным критериям не была набрана общая сумма баллов больше 5. Среди 17 пациентов, не отнесенных к категории ГПА, 16 пациентов были переведены в другую категорию: микроскопический полиангиит (МПА) и 1 пациент в категорию не классифицируемого васкулита, и, кроме того, 94,1% были позитивны по пАНЦА (анти-МПО).

Выводы

Уровень сходства между критериями ACR/EULAR 2022 года для ГПА и предыдущими критериями у пациентов с ранее диагностированным ГПА составил 73,8%. Хотя критерии ACR/EULAR 2022 года являются результатом последних достижений в методологии, следует отметить, что были определенные последствия в изменении определения CHCC, что требует дальнейшего обсуждения, особенно в отношении значимости каждого отдельно взятого критерия.

Критерии классификации гранулематоза с полиангиитом (ACR/EULAR, 2022)

Критерии	Баллы
Клинические критерии
Назальные симптомы: кровянистые выделения, язвы, корочки, застой, закупорка носовых ходов или дефект/перфорация носовой перегородки	+3
Поражение хрящевых структур (воспаление хрящей носа или уха, хриплый голос или стридор, поражение эндобронхиальных хрящей или седловидная деформация носа)	+2
Кондуктивная или сенсоневральная тугоухость	+1
Лабораторные критерии, данные визуализации и биопсии
Положительный тест на цитоплазматический тип антинейтрофильных цитоплазматических антител (cANCA) или антитела к протеиназе-3 (антиPR-3)	+5
Узловые, объемные образования в легких или полости на снимках органов грудной клетки	+2
Гранулема, экстраваскулярное гранулематозное воспаление или гигантские клетки в биопсии	+2
Воспаление, уплотнение или выпот в носовых/околоносовых пазухах, или мастоидит на снимках	+1
Пауцииммунный гломерулонефрит по данным биопсии	+1
Положительный тест на перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (рANCA) или антитела к миелопероксидазе (анти-МРО)	-1
Содержание эозинофилов в крови >1×10⁹/л	-4

При выявлении критерия из десяти приведенных, следует суммировать баллы. Для классификации гранулематоза с полиангиитом сумма должна быть ≥5.

Pyo JY, Ahn SS, Song JJ, Park YB, Lee SW

Rheumatology (Oxford). 2022 May 4: keac267

doi: 10.1093/ rheumatology/keac267

PMID: 35 512 176.

Reclassification of previously diagnosed GPA patients using the 2022 ACR/EULAR classification criteria

Objective

This study applied the 2022 criteria for granulomatosis with polyangiitis (GPA) proposed by the American College of Rheumatology (ACR) and European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) (the 2022 ACR/EULAR criteria) to Korean patients with previously diagnosed GPA to investigate the number of patients who could be reclassified as having GPA.

Methods

Sixty-five patients with GPA, who met the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides and the 2007 European Medicines Agency algorithm for GPA, were included in this study. They were reclassified based on the 2022 ACR/EULAR criteria.

Results

Of the 65 patients, 48 patients (73.8%) were reclassified as having GPA. A patient could not be reclassified as having GPA if the patient did not have a total score of 5 despite granulomas on biopsy or clear GPA surrogate markers. Among the 17 patients unclassified as having GPA, 16 patients were reclassified as having MPA and one as having unclassifiable vasculitis, and furthermore, 94.1% of them harboured myeloperoxidase (MPO)-antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) (or perinuclear (P)-ANCA).

Conclusion

The concordance rate between the 2022 ACR/EULAR criteria for GPA and the previous criteria in patients with previously diagnosed GPA was 73.8%. Although the 2022 ACR/EULAR criteria are the product of the most advanced methodologic process, it should be noted that there were some consequences of distorting the CHCC definition, and further discussion is required, especially with respect to the weightage of the items.