Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) — это редкое, но серьезное заболевание, при котором у пациентов возникают приступы лихорадки, боли в животе, суставах или груди из-за генетических нарушений, вызывающих воспаление. Хотя ССЛ встречается нечасто, она требует особого внимания, чтобы пациенты могли жить без постоянных обострений. Новые рекомендации 2025 года, разработанные международной группой экспертов, обновляют советы 2016 года, учитывая последние научные данные. В результате получилось 4 основных принципа и 12 конкретных рекомендаций.
Главный акцент — улучшение качества жизни пациентов. Врачи должны помогать пациентам строго соблюдать терапию, чаще всего основанную на колхицине, который предотвращает приступы. Важно регулярно следить за состоянием пациентов, чтобы вовремя выявлять осложнения. Рекомендации подчеркивают, что лечение должно быть индивидуальным, а пациентам нужно объяснять, как важно придерживаться назначений.
Это практическое руководство для врачей, чтобы они могли лучше заботиться о пациентах с ССЛ, предотвращать осложнения и помогать людям жить полноценной жизнью.
Рекомендации EULAR по ведению ССЛ: обновление 2024 года
| Основополагающие принципы | Уровень согласия (Aᵃ) | ||
| ОП 1 | ССЛ имеет сложное клиническое течение и генетику, что требует экспертности в диагностике и лечении | 100 | |
| ОП 2 | Цель лечения при ССЛ — достижение минимальной или нулевой активности заболевания и полного контроля субклинического воспаления для предотвращения сопутствующего повреждения | 95 | |
| ОП 3 | ССЛ требует пожизненного лечения, включая долгосрочную профилактику колхицином; соблюдение терапии — основа ведения ССЛ | 100 | |
| ОП 4 | Ориентированное на пациента ведение необходимо для обеспечения хорошего качества жизни и поддержания здоровья и благополучия | 100 | |
| Рекомендации | Уровень доказательности (LEᵇ) | Уровень согласия (Aᵃ) | |
| Р 1 | Лечение колхицином следует начинать сразу после постановки клинического диагноза | 1 | 95 |
| Р 2 | Дозировку колхицина можно назначать однократно или делить на несколько приемов в зависимости от приверженности терапии и переносимости | 2 | 100 |
| Р 3 | У приверженных пациентов, при сохраняющихся атаках или субклиническом воспалении, необходимо увеличить дозу колхицина в пределах рекомендуемого диапазона. Максимальная доза — не более 2 мг/сут у детей и 3 мг/сут у взрослых | 2 | 100 |
| Р 4 | У приверженных пациентов, не отвечающих на максимальную переносимую дозу колхицина, следует рассматривать дополнительное лечение; наивысший уровень доказательности — для препаратов, воздействующих на ИЛ-1 | 1 | 100 |
| Р 5 | При хроническом воспалительном поражении опорно-двигательного аппарата при ССЛ может потребоваться дополнительное лечение | 4 | 95 |
| Р 6 | Ответ на терапию, токсичность и приверженность следует регулярно оценивать, особенно при постановке диагноза и в случае неконтролируемого течения заболевания | 5 | 100 |
| Р 7 | Передозировка колхицина может быть смертельной; необходимо тщательно оценивать случаи преднамеренного или случайного передозирования | 4 | 100 |
| Р 8 | При амилоидозе типа АА цель лечения — достижение и поддержание контроля биохимического воспаления (по уровню SAA или С-РБ) | 3 | 100 |
| Р 9 | У пациентов, получающих биологическую терапию, дозы следует оптимизировать; при достижении ремиссии возможно постепенное снижение дозы или отмена | 1 | 95 |
| Р 10 | Колхицин следует продолжать при зачатии, беременности и лактации; проведение амниоцентеза в настоящее время не рекомендуется | 3 | 95 |
| Р 11 | Во время типичной атаки следует продолжить обычную дозу колхицина и назначить симптоматическое лечение, например НПВП | 4 | 95 |
| Р 12 | Для стандартизации ведения пациентов и исследований минимальный набор исходов должен включать: активность заболевания (частота атак, оценка врача), опыт пациента (например, PROM и PREM), биохимические маркеры (С-РБ, SAA) | 5 | 100 |
Примечания:
AA — амилоид A; С-РБ — С-реактивный белок; ССЛ — семейная средиземноморская лихорадка; ИЛ — интерлейкин; НПВП — нестероидный противовоспалительный препарат; PREM — показатели опыта, оцениваемые пациентом; PROM — показатели результатов, оцениваемые пациентом; SAA — сывороточный амилоид A.
ᵃ Процент согласия (т.е. доля участников, оценивших пункт на 8−10 баллов по шкале от 0 до 10).
ᵇ Уровень доказательности согласно Оксфордским уровням доказательств 2011 года.
ᶜ Начальная доза колхицина составляет ≤0,5 мг/сут (≤0,6 мг/сут, если в стране доступны только таблетки по 0,6 мг) для детей младше 5 лет, 0,5−1,0 мг/сут (1,2 мг/сут при использовании таблеток по 0,6 мг) для детей 5−10 лет, и 1,0−1,5 мг/сут (1,8 мг/сут при использовании таблеток по 0,6 мг) для детей старше 10 лет и взрослых.
Авторы: Ozen, S., Sağ, E., Oton, T., Gül, A., Santos, C.S., Bayraktar, D., Proft, F.N., Lachmann, H.J., Deschner, J.K., Gattorno, M., Karadağ, Ö. Журнал: Annals of the Rheumatic Diseases. April 2025. Open access
DOI: doi.org/10.1016/j.ard.2025.01.028 | Ссылка на источник
Новость нашла и подготовила Саида Харисова
